[rezident0]

Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) — наследственное расстройство, в виде сочетания тикообразных подёргиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка с частым покашливанием и сплевыванием, копролалией. Чаще обусловлено поражением полосатого тела, но может носить и функциональный характер. Попытки произвольно затормозить всплески обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьёзные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. Постепенно к двигательным тикам присоединяются звуковые симптомы: произнесение отдельных звуков и нечленораздельных слов является характерной особенностью синдрома. В некоторых случаях может отмечаться так называемая эхолалия, то есть навязчивое повторение слов, слогов или звуков. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а также неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать своё поведение. Из-за этого возможны вторичные психические расстройства — депрессии с подавленностью и замкнутостью, заниженная самооценка и избегание контактов с людьми. Если учесть тот момент, что тики усиливаются при эмоциональном напряжении, то такие больные особенно дискомфортно чувствуют себя в общественным местах, когда замечают, что окружающие, не догадываясь об их болезни, настроены враждебно.
История

Впервые симптомокомплекс описан Жоржем Жилем де ля Туреттом (фр. Georges Gilles de La Tourette) в 1885 году.


Частота встречаемости

Наблюдается у 0,05 % населения, в основном у детей. В 3 раза чаще у мужчин (из них 95 % в возрасте 2-5 лет). Также может наблюдаться у подростков в возрасте от 15 до 18 лет.


Клиническая картина

Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства — раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой и плечами, гримасы, покашливание, похрюкивание, фыркание, вращение глазных яблок). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.


Причина

Вопрос об органической или функциональной природе синдрома Туретта остаётся дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного мозга, особенно в области полосатых тел. Имеются данные о возникновении синдрома Туретта вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками. В патогенезе синдрома Туретта большое внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории — пуринового, согласно другой — катехоламинового). Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают синдром Туретта с синдромом Лёша — Нихена. Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике синдрома Туретта.

Имеются указания относительно роли наследственных факторов в возникновении синдрома Туретта, в большинстве случаев предполагается аутосомно-рецессивный механизм наследования.


С 1980 года начались активные поиски способов лечения синдрома, многие ученые разных стран заинтересовались данной, не изученной тогда, разновидностью нарушений нервной системы человеческого организма. Но спустя 30 лет так и не нашли единого и самого эффективного способа лечения. Выдвигались самые различные методы лечения, и наименования лекарственных средств.

Первые, кто начал искать решение данной проблемы − российские медики А. Д. Дробинский и Т. К. Стежка. Они проводили эксперименты и наблюдали за больными, в следствии чего сделали вывод: помогает комбинация меллерила с седуксеном. Спустя год двое других ученых — Р. А. Харитонов и В. В. Пушков, также пытались найти способ лечения больных.

В 1986 году психиатры из Нью-Йорка Rifkin A., Wortman R., Reardon G., Siris S. G. предложили использовать при лечении пимозид или галоперидол (эти лекарства применяют при лечении шизофрении и эпилепсии).

В том же году японские психиатры Funai Т., Inagaki T.В опубликовали статью «Угрожающие аспекты бессознательного и психотерапия игрой в песок», где основной идеей решения проблемы синдрома Жиля де ля Туретта была предложена игра в песок — форма невербального контакта.